Diferencia entre ALS y MND

los diferencia clave entre ALS y MND es que La MND (o enfermedad de la neurona motora) es una condición médica grave que causa debilidad progresiva y eventualmente muerte debida a insuficiencia respiratoria o aspiración, mientras que la ELA (o esclerosis lateral amiotrófica) es una variedad de ENM con el rasgo característico de aparición gradual de debilidad en una extremidad, que se propaga a otras extremidades y músculos del tronco.

MND tiene cuatro variedades principales de acuerdo con las formas contrastantes de su presentación. La ALS es la más común de esas cuatro variedades. Por lo tanto, ALS es simplemente una forma diferente de MND.

CONTENIDO

1. Resumen y diferencia clave
2. ¿Qué es ALS? 
3. Que es MND
4. Similitudes entre ALS y MND
5. Comparación lado a lado - ALS vs MND en forma tabular
6. Resumen

¿Qué es ALS??

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma clínica más frecuente de ENM. Hay una presentación paraneoplásica típica, que generalmente comienza en una extremidad y luego se extiende gradualmente a otras extremidades y músculos del tronco. La presentación clínica suele ser debilidad muscular focal y desgaste, con fasciculación muscular. Los calambres también son comunes. Además, en el examen, un médico puede identificar reflejos enérgicos, respuestas plantares extensoras y espasticidad que son signos de lesiones de la neurona motora superior.

Figura 01: Cuadro clínico

En casos raros, el paciente puede presentar paraparesia espástica asimétrica, seguida de una debilidad de tipo motor inferior aproximadamente un mes después. El empeoramiento severo de los síntomas a lo largo de los meses confirmará el diagnóstico..

Que es MND?

La MND (enfermedad de las neuronas motoras) es una condición médica grave que causa debilidad progresiva y, eventualmente, muerte por insuficiencia respiratoria o aspiración. La incidencia anual de la enfermedad es 2/100000, lo que indica que la enfermedad es relativamente poco frecuente. En algunos países, los médicos identifican esta enfermedad como esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Las personas entre 50 y 75 años de edad generalmente son víctimas de esta enfermedad. Sin embargo, los síntomas sensoriales, como entumecimiento, hormigueo y dolor, no aparecen en esta enfermedad, ya que no afecta al sistema sensorial..

Patogenesia

Las neuronas motoras superiores e inferiores de la médula espinal, los núcleos motores de los nervios craneales y las cortezas son los componentes principales del sistema nervioso central afectado por la ENM. Pero, otros sistemas neuronales también pueden verse afectados. Por ejemplo, en el 5% de los pacientes, se puede observar demencia frontotemporal, mientras que en el 40% de los pacientes se observa deterioro cognitivo en el lóbulo frontal. La causa de la MND es desconocida. Pero se cree ampliamente que la agregación de proteínas en los axones es la patogénesis subyacente que causa la ENM. La excitotoxicidad mediada por glutamato y el daño neuronal oxidativo también están involucrados en la patogénesis..

Características clínicas

Hay cuatro patrones clínicos principales, que pueden fusionarse con la progresión de la enfermedad. El más común de ellos es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)..

Atrofia muscular progresiva

Un paciente que sufre de atrofia muscular progresiva muestra debilidad, desgaste muscular y fasciculación. Estos síntomas generalmente comienzan en una extremidad y luego se extienden a los segmentos espinales adyacentes. Esta es una presentación pura de la lesión de la neurona motora inferior..

Parálisis progresiva de bulbar y pseudobulbar

Los síntomas que se presentan son disartria, disfagia, regurgitación nasal de líquidos y congestión. Estos ocurren debido a la participación de los núcleos del nervio craneal inferior y sus conexiones supranucleares. En una parálisis bulbar mixta, se puede observar la fasciculación de la lengua con movimientos lentos y rígidos de la lengua. Además, en la parálisis pseudobulbar, se puede observar incontinencia emocional con risa patológica y llanto..

Esclerosis lateral primaria

Esta es una forma rara de MND, que causa tetraparesia progresiva y parálisis pseudobulbar.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad se basa principalmente en la sospecha clínica. Se pueden hacer investigaciones para excluir otras posibles causas. Se puede realizar una EMG para confirmar la denervación de los músculos debido a la degeneración de las neuronas motoras inferiores.

Pronóstico y manejo

Ningún tratamiento ha demostrado mejorar el resultado. Sin embargo, el riluzol puede retardar la progresión de la enfermedad y puede aumentar la esperanza de vida del paciente en 3-4 meses. Además, la alimentación a través de una gastrostomía y un soporte de ventilación no invasivo son útiles para prolongar la supervivencia del paciente, aunque la supervivencia durante más de 3 años es inusual.

¿Cuáles son las similitudes entre ALS y MND??

• La ELA es la variedad clínica más común de la ENM.
• El diagnóstico de todas las formas de MND, incluida la ELA, se realiza principalmente en función de la sospecha clínica. La EMG puede ser útil para confirmar el diagnóstico porque muestra la denervación de los músculos como resultado del daño de la neurona motora.
• No hay cura para ninguna forma de MND.

¿Cuál es la diferencia entre ALS y MND??

La MND es una condición médica grave que causa debilidad progresiva y eventualmente la muerte por insuficiencia respiratoria o MND tiene cuatro formas principales: esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar y pseudobulbar progresiva y esclerosis lateral primaria. Para ser específico, la ELA es la presentación paraneoplásica típica, que generalmente comienza en una extremidad y luego se extiende gradualmente a otras extremidades y músculos del tronco. Esta es la diferencia clave entre ALS y MND.

Además, las características clínicas de la atrofia muscular progresiva incluyen debilidad, fasciculaciones y pérdida de masa muscular. Estas características primero aparecen en una extremidad y luego se extienden a los segmentos espinales adyacentes. Por el contrario, la disartria, la disfagia y la regurgitación nasal de los líquidos y la congestión son las características clínicas de la parálisis bulbar y pseudobulbar progresiva. Además, la esclerosis lateral primaria muestra tetraparesia progresiva y parálisis pseudobulbar..

Resumen - ALS vs MND

En resumen, la ENM es un trastorno fatal que empeora gradualmente y en última instancia resulta en la muerte cuando el paciente pierde el control sobre sus músculos respiratorios. Puede ocurrir en cuatro formas principales, de las cuales la ALS es la más común. En general, esta es la diferencia entre ALS y MND.

Referencia:

1. Kumar, Parveen J. y Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Imagen de cortesía:

1. “Imagen clínica de ELA” Por Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) vía Commons Wikimedia
2. “2213009” (CC0) a través de Pixabay