Diferencia entre trombocitopenia y hemofilia

Diferencia clave - Trombocitopenia frente a hemofilia

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. No tiene ninguna predisposición genética y se debe con mayor frecuencia a diversas causas adquiridas que afectan la producción de plaquetas. Al mismo tiempo, es más apropiado considerar la trombocitopenia como un signo clínico en lugar de una enfermedad individual. Además de la trombocitopenia y algunas otras pocas afecciones, la gran mayoría de los trastornos hematológicos se deben a los efectos genéticos hereditarios que se transmiten con mayor frecuencia a la siguiente generación de crías a través de las portadoras femeninas. La hemofilia es uno de esos trastornos hematológicos que se observa casi exclusivamente en los hombres y se debe a la deficiencia de factor VIII o factor IX. La diferencia clave entre la trombocitopenia y la hemofilia es que la La trombocitopenia es la disminución del nivel de plaquetas, mientras que la hemofilia es la disminución de la concentración de factor VIII o IX..

CONTENIDO

1. Resumen y diferencia clave
2. Qué es la trombocitopenia
3. ¿Qué es la hemofilia?
4. Similitudes entre la trombocitopenia y la hemofilia
5. Comparación lado a lado - Trombocitopenia frente a hemofilia en forma tabular
6. Resumen

Qué es la trombocitopenia?

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. Los pacientes con esta afección tienen una tendencia a sangrar, y el sangrado ocurre de manera prominente desde pequeños capilares y vénulas en lugar de grandes vasos. En consecuencia, puede haber numerosas hemorragias puntuadas en los tejidos del cuerpo. En la piel, esto se manifiesta como una púrpura trombocítica que se caracteriza por la presencia de pequeñas manchas purpurinas..

El sangrado no ocurre hasta que el nivel de plaquetas cae por debajo de 50000 /.

Características clínicas

• Petequias
• Moretones con facilidad
• Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor.
• Sangrado de las encías
• Epistaxis
• Hematuria
• Sangrado menstrual abundante
• Coloración amarillenta de la piel (ictericia).

Figura 01: Púrpura Trombocítica

Causas

• Esplenomegalia
• Leucemia
• Trombocitopenia idiopática
• Alcoholismo cronico
• Infecciones virales como la hepatitis C
• El embarazo
• Efectos adversos de diferentes fármacos como la heparina.
• Síndrome urémico hemolítico

Investigación

Un hemograma completo puede revelar los niveles anormalmente bajos de plaquetas. Se pueden requerir investigaciones adicionales basadas en la sospecha clínica de patología subyacente.

administración

• Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmunitaria, deben administrarse supresores inmunitarios. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir procesos inflamatorios indebidos y aumentar la producción de plaquetas.
• Un nivel letalmente bajo de plaquetas puede requerir la transfusión inmediata de hemoderivados y plaquetas para evitar la muerte.
• Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo..
• Dependiendo de la patología subyacente, pueden requerirse otras intervenciones médicas y quirúrgicas.

¿Qué es la hemofilia??

La hemofilia es un trastorno hematológico que se observa casi exclusivamente en los hombres. En la mayoría de los casos, esta enfermedad se debe a la deficiencia del factor VIII de coagulación, en cuyo caso se conoce como hemofilia clásica o hemofilia A. La otra forma de hemofilia vista con menos frecuencia, que se conoce como hemofilia B, Se debe a la deficiencia de factor de coagulación IX..

La herencia de estos dos factores es a través de los cromosomas femeninos. En consecuencia, la posibilidad de que una mujer obtenga hemofilia es extremadamente baja, ya que es poco probable que ambos cromosomas se muten simultáneamente. Las mujeres cuyo único cromosoma es deficiente se denominan portadoras de hemofilia..

Figura 02: Transmisión genética de la hemofilia.

Características clínicas

• Hemofilia severa (La concentración del factor es inferior a 1 UI / dL)

Esto se caracteriza por un sangrado espontáneo de la vida temprana, típicamente en las articulaciones y los músculos. Si no se trata adecuadamente, el paciente puede presentar deformidades en las articulaciones e incluso puede quedar inválido..

• Hemofilia moderada (La concentración del factor es entre 1-5 UI / dL)

Esto se asocia con sangrado severo después de una lesión y sangrados espontáneos ocasionales.

• Hemofilia leve (La concentración del factor es más de 5 UI / dL)

No hay hemorragias espontáneas en esta condición. El sangrado se produce solo después de una lesión o durante cirugías.

Investigaciones

• El tiempo de protrombina es normal
• APTT se incrementa
• Los niveles de factor VIII o factor IX son anormalmente bajos

Tratamiento

• Infusión intravenosa de factor VIII o factor IX para normalizar sus niveles.

La vida media del factor VIII es de 12 horas. Por lo tanto, debe administrarse al menos dos veces al día para mantener los niveles adecuados. Por otro lado, es suficiente infundir el factor IX una vez a la semana porque tiene una vida media más larga de 18 horas..

¿Cuáles son las similitudes entre la trombocitopenia y la hemofilia??

• Ambos son trastornos hematológicos..
• El sangrado anormal es la característica clínica más común y prominente de la trombocitopenia y la hemofilia.

¿Cuál es la diferencia entre trombocitopenia y hemofilia??

Trombocitopenia vs hemofilia
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia.	La hemofilia es un trastorno hematológico que se observa casi exclusivamente en los hombres..
Deficiencia
Hay una deficiencia de plaquetas..	Existe una deficiencia de factor VIII o factor IX..
Sangría
El sangrado ocurre predominantemente a partir de pequeños capilares y vénulas..	Los vasos sanguíneos grandes son el sitio más común de sangrado en la hemofilia.
Genética
Esto no es un desorden genético..	Este es un trastorno genético..
Pacientes
Tanto hombres como mujeres son igualmente afectados.	Esto afecta casi exclusivamente a los hombres..
Características clínicas
Las características clínicas más notables son:, · Petequias · Moretones con facilidad · Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor · Sangrado de las encías · Epistaxis · Hematuria · Sangrado menstrual abundante · Coloración amarillenta de la piel (ictericia).	El cuadro clínico varía según la gravedad de la enfermedad.. · Hemofilia grave (la concentración del factor es inferior a 1 UI / dL) Hay sangrado espontáneo desde los primeros años de la vida típicamente en las articulaciones y los músculos. La falta de tratamientos adecuados puede ser la causa de deformidades articulares. · Hemofilia moderada (la concentración del factor está entre 1-5 IU / dL) Esto se asocia con sangrado severo después de una lesión y sangrados espontáneos ocasionales. · Hemofilia leve (la concentración del factor es más de 5 UI / dL) No hay hemorragias espontáneas en esta condición. El sangrado se produce solo después de una lesión o durante cirugías.
Causas
Las causas más comunes de trombocitopenia son:, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática · Alcoholismo crónico. · Infecciones virales como la hepatitis C · El embarazo · Efectos adversos de diferentes fármacos como la heparina. · Síndrome urémico hemolítico	La hemofilia es una enfermedad congénita sin causas adquiridas conocidas.
Investigaciones
Un hemograma completo puede revelar los niveles anormalmente bajos de plaquetas.	El diagnóstico es a través de los resultados de las siguientes investigaciones. · Tiempo de protrombina - normal · APTT - aumentado · Los niveles de factor VIII o factor IX- anormalmente bajos
administración
· Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmunitaria, deben administrarse supresores inmunitarios. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir procesos inflamatorios indebidos y aumentar la producción de plaquetas. · Un nivel letalmente bajo de plaquetas requiere la transfusión inmediata de hemoderivados y plaquetas para evitar complicaciones potencialmente mortales.. · Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo.. · Se pueden requerir otras intervenciones médicas y quirúrgicas diferentes dependiendo de la patología subyacente.	La infusión intravenosa de factor VIII o factor IX para normalizar sus niveles es la principal intervención en el tratamiento de la hemofilia..

Resumen - Trombocitopenia frente a hemofilia

La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. La hemofilia, por otro lado, es un trastorno hematológico causado por la deficiencia del factor VIII o factor IX y se observa casi exclusivamente en los hombres. La principal diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia es que en la trombocitopenia el nivel de plaquetas disminuye, pero en la hemofilia, la concentración de factor VIII o factor IX es la que disminuye de manera anormal.

Referencias

1. Kumar, Parveen J. y Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. y Arthur C. Guyton. Guyton y Hall libro de texto de fisiología médica. 12 ed. Filadelfia, PA: Elsevier, 2016.

Imagen de cortesía:

1. "Púrpura" Por usuario: Hektor - la Wikipedia en inglés (CC BY-SA 3.0) vía Commons Wikimedia
2. “Hemofilia 02” por el Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre (NIH) - Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre (NIH) (Dominio Público) a través de Commons Wikimedia