Diferencia entre CJD y VCJD

Diferencia clave - CJD vs VCJD
 

Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas transmisibles con un largo período de incubación causado por la acumulación de proteína nativa mal plegada PrPc. Síndrome de Creutzfeldt-Jacob es la enfermedad priónica más común en los seres humanos y puede verse en varias formas. La variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una de esas formas del síndrome de Creutzfeldt-Jacob, que afecta principalmente a los jóvenes de más de veinte años. Por lo general, las otras formas de ECJ afectan a las personas mayores de 50 años.. Aparte de esta diferencia en la población que está en riesgo de desarrollar la enfermedad, no hay otra diferencia significativa entre la ECJ y la ECJ..

CONTENIDO

1. Resumen y diferencia clave
2. ¿Qué es la ECJ? 
3. Que es VCJD
4. Similitudes entre CJD y VCJD
5. Comparación lado a lado - CJD vs VCJD en forma tabular
6. Resumen

¿Qué es la ECJ??

El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es la enfermedad priónica más común en los seres humanos y se puede observar en diversas formas, como esporádica, iatrogénica, familiar y variante..

ECJ esporádica

Esta es la forma más frecuente de ECJ en la configuración clínica. Las personas que tienen más de 50 años de edad tienen más probabilidades de verse afectadas por esta condición, y la incidencia es de aproximadamente 1 en un millón. Se cree que las mutaciones somáticas en el gen PRNP son la causa de la ECJ esporádica. La muerte dentro de los seis meses es inevitable debido a la demencia rápidamente progresiva. La sospecha de ECJ esporádica siempre que un paciente muestre signos de deterioro cognitivo rápido. La presencia de mioclono es otra pista clínica..

Figura 01: Cambio Espongiforme en la ECJ

ECJ iatrogénica

Como su nombre lo indica, la CJD iatrogénica se transmite a través de intervenciones médicas y quirúrgicas, como el uso de instrumentos quirúrgicos en neurocirugías (los priones son resistentes a la esterilización), los materiales de trasplante y la infusión de la hormona del crecimiento derivada de la hipófisis del cadáver tomada de pacientes con CJD o presintomáticos. ECJ. La ECJ iatrogénica tiene un período de incubación extremadamente largo.

ECJ familiar

Esto puede considerarse como la forma más rara de CJD y se debe a las mutaciones congénitas en el gen PRNP..

Que es VCJD?

Variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob o VCJD se identificó por primera vez en el Reino Unido en 1995. A diferencia de la forma esporádica de la enfermedad, la VCJD afecta a personas mucho más jóvenes a los 20 años..

Los síntomas tempranos incluyen manifestaciones neuropsiquiátricas seguidas de ataxia y demencia con mioclono o corea. La VCJD tiene un curso largo de la enfermedad y, en consecuencia, existe una larga brecha entre la infección y la aparición de características clínicas..

El diagnóstico se puede confirmar mediante biopsias de amígdalas y, muy recientemente, también se introdujo un análisis de sangre sensible.

Tanto la VCJD como la encefalitis espongiforme bovina son causadas por la misma cepa de priones. La transmisión de la enfermedad también puede ocurrir a través de una transfusión de sangre..

Figura 02: Biopsia de la amígdala en VCJD.

Tratamiento de CJD y VCJD.

No hay cura para ninguna de las formas de ECJ. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y hacer que el paciente se sienta lo más cómodo posible. Se pueden administrar analgésicos para aliviar el dolor, y antiepiléptico Medicamentos como el clonazepam son útiles para controlar la corea y el mioclono..

¿Cuáles son las similitudes entre otras formas de CJD y VCJD??

• Todas las formas de CJD, incluyendo VCJD, son causadas por los priones..
• Todas las formas tienen manifestaciones clínicas similares..
• Ninguna de las diferentes variedades de CJD es curable y el manejo sintomático para minimizar el sufrimiento del paciente es lo único que se puede hacer..

¿Cuál es la diferencia entre CJD y VCJD??

Dado que VCJD es una forma de CJD, la siguiente sección analiza la diferencia entre VCJD y otras formas de CJD.

CJD vs VCJD
La ECJ es la enfermedad priónica más común en los seres humanos y puede verse en varias formas..	VCJD (síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante) es una forma de ECJ.
Límite de edad de los pacientes
Las personas mayores de 50 años de edad a menudo se ven afectadas.	Los jóvenes en sus últimos veinte años son las víctimas habituales de VCJD.
Periodo de incubación
La ECJ esporádica tiene un largo período de incubación; Las formas familiares y iatrogénicas tienen un período de incubación relativamente corto..	VCJD siempre tiene un corto período de incubación.

Resumen - CJD vs VCJD

El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una enfermedad neurodegenerativa causada por un cierto tipo de proteínas llamadas priones. Existen diferentes variedades de esta enfermedad como esporádica, iatrogénica, etc. El síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante es una de esas variedades del síndrome clínico principal. Pero a diferencia de las formas de la enfermedad que afectan con mayor frecuencia a las personas mayores que tienen más de 50 años, la VCJD afecta a las personas más jóvenes en sus últimos veinte años. Esta es la principal diferencia entre CJD y VCJD.

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Referencias:

1. Kumar, Parveen J. y Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Imagen de cortesía:

2. “SpongiformChangeCJD” por DRdoubleB - Trabajo propio (CC BY-SA 3.0) vía Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" Por Sbrandner - Trabajo propio (GFDL) a través de Commons Wikimedia